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生长发育与骨年龄先天性肾上腺增生症(CAH)

作者:爱高高  来自:爱高高 点击:8008 次

  现在,孩子的身高将由儿童成长学家在生长发育这一领域受过专门训练的人测量,你拜访的每个门诊都是如此。


  我们将这些数据结果整合绘制成标准身高生长图谱,以便我们跟踪记录你的孩子是如何成长的。儿童的生长发育通常遵循一个固定的模式,通常由生长图表上一组曲线所的描绘;每条曲线代表不同百分位数线,因为男孩的生长情况以及百分位数线不尽相同,所以不同性别孩子的成长需要要不同的图表描述。(见图1和图2)。

 

  如何预测身高

  将父母双方的身高值相加,再除以2可以得到父母身高的平均值,这种方法可以粗略地预测孩子的遗传身高潜力。

  *女孩将前面得到的高度值减去2英寸5.08厘米预测她的大致身高

  *男孩将前面得到的高度值3英寸7.62厘米可以预测他的大致身高。需要注意的是,这里也只是预测身高。

  骨年龄CAH

  首先来了解一下什么是骨年龄CAH?骨年龄先天性肾上腺增生症(bone age congenital adrenal cortical hyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。属于基因缺陷病,是先天性的缺乏肾上腺皮质激素合成有关酶缺陷,皮质醇合成部分或完全受阻,使下丘脑-垂体的CRH-ACTH代偿分泌增加,导致肾上腺皮质增生而最终引起的疾病

  其临床表现和生化改变取决于缺陷酶的种类和程度,可表现为糖、盐皮质激素和性激素水平改变和相应的症状、体征和生化改变,如胎儿生殖器发育异常、钠平衡失调、血压改变和生长迟缓等

  骨成熟度CAH自身环境和治疗情况的双重影响用。

  *case1:治疗导致骨龄成熟也就意味着短期生长速度,但随着时间的推移,成人的身高反而会缩短。(下图左

  *case 2: 如果治疗使用剂量过高可能会导致骨龄延迟,损坏生长板的发育,进一步使身高生长受阻。(下图右)

  通常情况下,孩子是在3岁的时候第一次做X射线检查之后每年复检一次。

  LOCAH(晚发型CAH)骨龄很容易被诊断,这是由于雄性激素的合成与分泌过剩而造成的

  

  骨龄评分法

  骨龄是骨骼年龄的简称,用于测量骨骼生长板的成熟度,通常借助于骨骼在X光摄像中的特定图像来确定。为什么要拍手骨的X-ray射线?这是因为手部骨骼有很多“生长中心”可以用于评分。通常要拍摄人左手手腕部的X光片,医生通过X光片观察左手掌指骨、腕骨及桡尺骨下端的骨化中心的发育程度。

  各种评分系统都要根据生长板的形状和尺寸来评分。把这些评分汇总便可得到生长成熟度分值,我们也把它称作“骨龄”。

  这些评估结果直观地说明孩子的生长的潜能发挥了多少并且我们可以由此预测孩子的成人身高。然而,我们要清楚了解的一点是骨龄也是对图像可视化的解读,解读结果含诸多可变因素,因此,每次最好是找同一位医生(你的内分泌学家是首选来解

 

  身高预测

  婴儿从出生到2岁是身体生长发育最快的时期:

  *在生命的第一年,一个婴儿平均增长25.4厘米(10英寸),并在第二年平均增长12.7厘米(5英寸)。

  *2岁开始,直到一个孩子进入青春期的平均增长速率为每年5.08厘米左右2英寸)至6.35厘米。

  *女孩青春期年龄通常8到11岁之间,这阶段她们乳房隆起、体毛出现、骨盆变宽和臀部变大女孩们在青春期开始(1112发育速度会迅速上升

  *男孩青春期的年纪通常在10岁到13岁第二性征主要表现为出现胡须、喉结突出和嗓音低沉、体毛明显等。男孩子井喷式主要是在青春期发育中期(1416)。

  青春期发育后期生长速度减慢并最终停止。女生从1617岁开始,男生从1718岁开始,主要表现为身体各系统继续缓慢发育,逐渐成熟。 如图所示:  

  CAH患者的生长模式

  CAH生长模式图表显示了正常的生长速率,为我们判断治疗工作是否顺利进行提供了的重要线索

  *case 1: 如果情况良并且是药物微调,生长应该遵循正常的生长模式,生长速率符合遗传的生长潜力下面的生长图表中以用蓝色虚线说明。

  *case 2: 如果长速度缓慢,生长百分位下降,则是过度治疗的结果。这意味着药物剂量使用高,需要仔细评估与调整。下面的生长图表中实心红线说明。

  *case 3: 如果增长速度加快,超过百分以上,我们便知道正在接受治疗的药物使用剂量过低,这需要仔细评估与调整。下面的生长图表中以红色虚线说明


  骨龄

  过使用X射线显示骨骼的“年龄”是另一种用来追踪生长发育情况的有价值的工具。

  们使用的长图表显示的是以生理年龄(出生年龄)为基准的的身高生长情况,而骨骼的年龄”图表则显示骨骼的生长和发育情况。正常生长模式下,骨龄的变化不大,虽然有时可能有一到两年的明显差异

  除了生理年龄,儿童生长和成长目标往往骨龄的联系更加密切因此骨龄评估是预测孩子是长期生长状况的良好方法。

  然后,我们可以将骨龄绘制到生物年龄下身高生长情况的图表中。如图5所示,这让我们非常清晰地了解这两种预方法是如何密切联系的。


  

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